NEJMのケースが結核性髄膜炎に伴う脳梗塞や中枢神経血管炎の症例で勉強となったので簡単にまとめてみました.
中枢神経血管炎の鑑別に感染症による二次性血管炎が鑑別となります.
画像のみだと一次性の脳梗塞と見分けがつかないことがあるので要注意です.
感染に伴う血管炎の機序は
- 髄膜炎に伴い血管炎が生じる。
- 免疫介在性に血管攣縮や血栓が生じる
- 過凝固状態と血管内皮障害で血栓が生じる
などが考えられます.
原因として
細菌性髄膜炎（特に肺炎球菌）, 結核, 梅毒, ライム病
水痘帯状疱疹ウイルス, HIV
アスペルギルス, ムコール, コクシジオイデス, ヒストプラズマ, クリプトコッカス
嚢虫症
などを考えます.
それぞれのまとめた表です.
細菌性髄膜炎
血管炎の頻度：15-20% ＊肺炎球菌は33%
血管炎の発症時期：いつでも. 平均感染後4日
侵される血管：大中小血管どれでも. 静脈よりは動脈病変が多い.
結核
血管炎の頻度：15-60%
特徴：水頭症, 脳神経麻痺
血管炎の発症時期：緩徐または亜急性
侵される血管：脳底動脈, ウィリス動脈輪, 内頚動脈, 近位中大脳動脈, 大脳動脈
梅毒
血管炎の頻度：15-23%
血管炎の発症時期：感染後から月〜年単位
侵される血管：大中小血管どれでもだが, 中血管が最も多い
ライム病
血管炎の頻度：まれ
帯状疱疹ウイルス
血管炎の頻度：稀
特徴：33％の患者の髄液は正常.髄液中の抗体やDNA陽性
血管炎の発症時期：皮疹出現後日〜月の単位. ＊33%の患者は皮疹なし
侵される血管：小血管より大血管のほうが多い(30%の患者で画像陰性)
HIV
血管炎の頻度：不明
侵される血管：大・小血管 中血管は稀
アスペルギルス
血管炎の頻度：10−50％
血管炎の発症時期：亜急性, 慢性
侵される血管：穿通枝が多い（視床動脈、レンズ核線条体動脈）
ムコール症
血管炎の頻度：稀
特徴：初期は片側性. 易感染性患者に多い.
発症時期：いつでも 侵される血管：海綿静脈洞、内頚動脈
コクシジオイデス症
血管炎の頻度：播種性の場合40-50%
血管炎の発症時期：感染後週〜月の単位。患者の状態がよくなっているときにも起こりうる.
侵される血管：小中血管が多い.大血管は少ない.
ヒストプラズマ症
血管炎の頻度：10-20%
特徴：非特異的プレゼンテーション. 髄液は正常になりうる.
血管炎の発症時期：播種したとき
侵される血管：中血管の遠位、他の中大血管
クリプトコッカス
血管炎の頻度：4-32%
特徴：髄液圧>20cmH2O
血管炎の発症時期：感染から週〜月
侵される血管：ウィリス動脈輪、より少ないが大血管と脳幹動脈
神経嚢虫症
血管炎の頻度：3-12%
特徴：65歳以下、髄液の好酸球、頭痛
血管炎の発症時期：いつでも
侵される血管：小血管
〈まとめ〉
二次性中枢神経血管炎を起こすのは
細菌性髄膜炎,結核,梅毒,ライム病,VZV,HIV,アスペルギルス,ムコール,コクシジオイデス,ヒストプラズマ,クリプトコッカス,嚢虫.
〈参考文献〉
Chow FC. Cerebrovascular disease in central nervous system infections. Semin Neurol. 2011;31:286-306. PMID: 21964846.
Case 1-2021: A 76-Year-Old Woman with Lethargy and Altered Mental Status. N Engl J Med 2021;384:166-176.
